盧成瑜
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
主任醫(yī)師
肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥PLCH是可以治療的，尤其在早期階段，部分患者經(jīng)過積極治療可以達(dá)到病情穩(wěn)定或長期緩解。治療方式包括戒煙、藥物治療以及嚴(yán)重病例中的外科手術(shù)等多種方法。
1、病因和發(fā)病機(jī)制
肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥主要與吸煙密切相關(guān)，研究表明，超過90%的成人患者有長期吸煙史。其病理特點(diǎn)是肺部異常的朗格漢斯細(xì)胞增殖及浸潤，導(dǎo)致局部氣道和肺組織受損。吸煙中的有害物質(zhì)可能是誘發(fā)朗格漢斯細(xì)胞異常增殖的重要外部因素。自身免疫系統(tǒng)的紊亂和遺傳因素也可能有一定作用。
2、治療方法
戒煙是肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥治療的關(guān)鍵步驟。大部分患者在徹底戒煙后，肺功能可能停止惡化甚至有所改善。藥物治療則針對較嚴(yán)重癥狀或進(jìn)展性病例，包括以下幾種常見的用藥方案：
激素類藥物：如潑尼松，可通過抗炎作用減少肺部組織損傷。
免疫抑制劑：如甲氨蝶呤，用于調(diào)節(jié)異常的免疫反應(yīng)。
靶向治療：如BRAF抑制劑達(dá)拉非尼在發(fā)生特定基因變異的病例中具有一定療效。
3、手術(shù)干預(yù)及特殊支持治療
當(dāng)疾病嚴(yán)重發(fā)展，導(dǎo)致局部器官結(jié)構(gòu)不可逆損傷時，外科干預(yù)可能被考慮：
肺移植：適用于晚期肺功能衰竭患者。
局部切除：針對單個存在嚴(yán)重病變區(qū)的患者有效。
氧療：供氧不足的患者可能需要長期家庭氧療支持。
4、生活方式干預(yù)
除了戒煙，避免暴露于污染的空氣環(huán)境中同樣重要。日常飲食中，可以增加富含抗氧化物質(zhì)的食物，如新鮮蔬果，有助于肺部組織修復(fù)。同時，適度進(jìn)行呼吸功能鍛煉，比如深呼吸訓(xùn)練，以增強(qiáng)肺活量。
肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥是一種可控的疾病，但是否能夠徹底治愈取決于患者早期發(fā)現(xiàn)和干預(yù)的程度。在體檢或出現(xiàn)慢性咳嗽、氣喘等癥狀時，及時咨詢呼吸科醫(yī)生至關(guān)重要，通過規(guī)范化治療和生活方式調(diào)整，大部分患者可以顯著改善生活質(zhì)量，甚至生活如常。
