咸國哲
山東省立醫(yī)院
主任醫(yī)師
原發(fā)性膽汁性肝硬化PBC并非絕癥，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展使其可通過早期診斷和規(guī)范治療顯著延緩疾病進(jìn)展，改善生活質(zhì)量。治療包括藥物干預(yù)、生活方式調(diào)整，嚴(yán)重者可通過肝移植挽救生命。
1、原發(fā)性膽汁性肝硬化的主要原因
PBC是一種慢性自身免疫性肝病，其病因尚未完全明確，但多與遺傳易感性和環(huán)境因素共同作用有關(guān)。
遺傳因素：PBC在家族中發(fā)病率增加，提示其可能與基因相關(guān)。某些免疫相關(guān)基因HLA-DQB1等已被證實(shí)可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。
環(huán)境因素：研究發(fā)現(xiàn)感染如某些細(xì)菌或病毒、環(huán)境毒素如溶劑、化學(xué)品可能誘發(fā)免疫失調(diào)，促使疾病發(fā)生。
生理因素：女性占PBC患者的90%以上，提示其可能與性別激素有關(guān)。免疫功能紊亂在PBC病程中占主導(dǎo)地位。
2、原發(fā)性膽汁性肝硬化的治療方法
盡管PBC無法完全治愈，但現(xiàn)代醫(yī)療手段可以控制其進(jìn)展，提高患者的生存率和生活質(zhì)量。
藥物治療：目前首選藥物是熊去氧膽酸UDCA，它通過改善膽汁流動減少肝損傷。對于對UDCA無響應(yīng)的患者，倍他基他酸類藥物也可能有效。激素類藥物和免疫抑制劑如潑尼松和阿扎胞苷在某些情況下可使用以調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)。
手術(shù)治療：晚期患者若出現(xiàn)終末期肝硬化，可通過肝移植來挽救生命。根據(jù)全球數(shù)據(jù)，肝移植后的五年生存率高達(dá)70%-85%。
生活管理：健康的生活方式非常重要，如避免酒精、保持健康飲食和適度運(yùn)動。推薦飲食中增加富含抗氧化物質(zhì)的食物如綠葉蔬菜、柑橘類水果以對抗炎癥，同時(shí)避免高脂高糖飲食。
3、何時(shí)就醫(yī)及預(yù)防建議
如果出現(xiàn)乏力、皮膚瘙癢、眼睛或皮膚黃染等癥狀，應(yīng)盡早就醫(yī)，通過肝功能和抗線粒體抗體的檢查進(jìn)行確診。為了預(yù)防疾病，應(yīng)避免環(huán)境毒素接觸，保持健康生活方式，并定期體檢尤其是有家族史者。
早期診斷和規(guī)范管理是對抗PBC的根本途徑。即便無法根治，通過科學(xué)的治療和健康管理，患者完全可以與疾病和平共處并擁有良好的生活質(zhì)量。出現(xiàn)相關(guān)癥狀者應(yīng)盡快就醫(yī)，避免耽誤治療時(shí)機(jī)。
