蘇藤良
北海市人民醫(yī)院
副主任醫(yī)師
原發(fā)性肺動脈高壓是一種罕見但嚴重的疾病，主要表現(xiàn)為肺動脈壓力異常升高，導(dǎo)致心臟負擔加重，最終可能引發(fā)心力衰竭。其病因復(fù)雜，可能與遺傳、環(huán)境、生理因素及病理變化有關(guān)。治療方法包括藥物治療、手術(shù)治療和生活方式調(diào)整。
1、遺傳因素
原發(fā)性肺動脈高壓可能與基因突變有關(guān)，尤其是BMPR2基因的突變。家族中有類似病史的人群患病風險較高。建議有家族史的人群定期進行心臟和肺功能檢查，早期發(fā)現(xiàn)異常。
2、環(huán)境因素
長期暴露于高海拔、空氣污染或某些藥物（如減肥藥芬氟拉明）可能增加患病風險。避免接觸有害環(huán)境，減少藥物濫用是預(yù)防的重要措施。
3、生理因素
自身免疫性疾病、慢性肝病或HIV感染等可能誘發(fā)肺動脈高壓。控制基礎(chǔ)疾病，定期監(jiān)測身體狀況，有助于降低患病風險。
4、病理變化
肺動脈高壓的病理機制涉及血管內(nèi)皮細胞功能障礙、血管收縮和重塑。早期癥狀包括呼吸困難、疲勞和胸痛，嚴重時可能導(dǎo)致右心衰竭。及時就醫(yī)是關(guān)鍵。
治療方法
1、藥物治療
- 血管擴張劑：如波生坦、安立生坦，可降低肺動脈壓力。
- 抗凝藥物：如華法林，預(yù)防血栓形成。
- 利尿劑：如呋塞米，減輕心臟負擔。
2、手術(shù)治療
- 肺移植：適用于晚期患者，可顯著改善生活質(zhì)量。
- 房間隔造口術(shù)：通過手術(shù)減輕右心負荷。
- 肺動脈內(nèi)膜切除術(shù)：適用于慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。
3、生活方式調(diào)整
- 低鹽飲食：減少心臟負擔。
- 適度運動：如散步、瑜伽，增強心肺功能。
- 戒煙限酒：避免進一步損害血管健康。
原發(fā)性肺動脈高壓是一種需要長期管理的疾病，早期診斷和綜合治療至關(guān)重要。患者應(yīng)積極配合醫(yī)生治療，調(diào)整生活方式，定期復(fù)查，以延緩病情進展，提高生活質(zhì)量。
