蘭軍良
臨汾市人民醫(yī)院
副主任醫(yī)師
骨纖骨髓纖維化是一種慢性骨髓增生性疾病，可能影響生命，嚴重時會導致骨髓功能衰竭或轉化為急性白血病。早期診斷和規(guī)范治療是改善預后的關鍵。
1、骨纖的病因
遺傳因素是骨纖的重要誘因，部分患者存在JAK2、CALR或MPL基因突變。環(huán)境因素如長期接觸苯等化學物質也可能增加患病風險。生理因素中，年齡增長與發(fā)病率呈正相關，50歲以上人群更易患病。外傷或慢性炎癥可能刺激骨髓纖維化的發(fā)展。病理上，骨纖屬于骨髓增生性腫瘤，可能從輕度骨髓纖維化逐漸進展為重度，甚至發(fā)展為急性白血病。
2、骨纖對生命的影響
骨纖可能導致貧血、血小板減少和脾臟腫大，嚴重時引發(fā)骨髓功能衰竭。疾病進展可能轉化為急性白血病，威脅生命。并發(fā)癥如感染、出血和血栓也會增加死亡風險。早期診斷和干預能夠延緩疾病進展，改善生活質量。
3、骨纖的治療方法
藥物治療是主要手段，包括JAK2抑制劑如蘆可替尼，免疫調節(jié)劑如沙利度胺，以及促紅細胞生成素。脾臟明顯腫大或嚴重貧血時，可考慮脾臟切除手術。造血干細胞移植是唯一可能治愈的方法，適用于年輕且病情嚴重的患者。飲食上，建議增加富含鐵和維生素B12的食物，如紅肉、菠菜和雞蛋。適度運動如散步和瑜伽有助于改善體質，但應避免劇烈運動。
骨纖的預后因人而異，早期發(fā)現(xiàn)和規(guī)范治療至關重要。定期體檢、遵循醫(yī)囑、保持良好的生活習慣能夠有效控制病情，提高生存質量。對于高危人群，應加強監(jiān)測，及時就醫(yī)。
