特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化嚴(yán)重嗎能治好嗎
呼吸內(nèi)科編輯
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特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）是一種較為嚴(yán)重的慢性疾病，其目前無法完全治愈，但通過藥物、氧療和生活方式管理可延緩疾病進展并改善患者的生活質(zhì)量。早期診斷和干預(yù)對延長壽命至關(guān)重要。
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種原因尚不明確的間質(zhì)性肺病，特征是肺組織逐漸纖維化，表現(xiàn)為氣短、干咳和活動耐力下降。病因可能與環(huán)境因素（如長期接觸有害粉塵或煙草煙霧）、遺傳易感性（家族病史）以及免疫紊亂等相關(guān)。其主要病理變化為肺泡壁增厚，氣體交換受阻，嚴(yán)重時會導(dǎo)致肺功能大幅下降，最終可能發(fā)展為呼吸衰竭或肺動脈高壓等并發(fā)癥。若延誤治療，5年生存率較低。
IPF的治療目標(biāo)是減緩病情進展和緩解癥狀。一線藥物治療包括抗纖維化藥物如吡非尼酮和尼達尼布，研究表明它們可以有效減少肺功能下降的速度。對于低氧血癥患者，長程氧療可改善氣體交換，緩解呼吸困難。在晚期階段或病情嚴(yán)重時，肺移植是目前唯一的根治手段，但需具備手術(shù)適應(yīng)癥，并做好術(shù)后管理?；颊咭部山Y(jié)合飲食管理（如高蛋白食物輔助修復(fù)組織）和運動康復(fù)（如有氧訓(xùn)練增加肺活量）來改善體能，同時戒煙及避免接觸污染空氣能夠預(yù)防進一步損傷。
建議出現(xiàn)持續(xù)性干咳、逐漸加重的氣短等癥狀的人群盡早就醫(yī)進行肺功能和高分辨率CT檢查，明確診斷并制定治療方案。
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