肌萎縮性側(cè)索硬化癥怎么治療
神經(jīng)內(nèi)科編輯
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肌萎縮性側(cè)索硬化癥（ALS）目前無法治愈，但綜合治療可延緩病情、改善生活質(zhì)量。核心治療包括藥物控制、呼吸支持、營養(yǎng)管理和康復(fù)訓(xùn)練。
1. 藥物治療
利魯唑是唯一被FDA批準(zhǔn)延緩ALS進(jìn)展的藥物，可減少谷氨酸毒性。依達(dá)拉奉通過抗氧化作用減緩運(yùn)動神經(jīng)元退化，適用于早期患者。苯妥英鈉等抗痙攣藥物能緩解肌肉僵硬和抽搐。
2. 呼吸支持
隨著呼吸肌無力加重，無創(chuàng)通氣（BiPAP）可輔助夜間呼吸。晚期需氣管切開術(shù)連接呼吸機(jī)。定期監(jiān)測肺功能，血氧低于90%時需干預(yù)。
3. 營養(yǎng)管理
吞咽困難患者需調(diào)整食物質(zhì)地，選擇稠粥、果泥等防誤吸。高熱量蛋白粉補(bǔ)充能量消耗，必要時通過胃造瘺保證營養(yǎng)攝入。維生素E和輔酶Q10可能對部分患者有益。
4. 康復(fù)訓(xùn)練
物理治療師指導(dǎo)的低強(qiáng)度拉伸防止關(guān)節(jié)攣縮，水療改善肌肉張力。語言治療針對構(gòu)音障礙，使用眼控設(shè)備輔助溝通。心理支持幫助患者應(yīng)對焦慮抑郁。
早期多學(xué)科協(xié)作是關(guān)鍵，定期神經(jīng)科隨訪調(diào)整方案。研究顯示綜合治療可延長生存期2-3年，關(guān)注臨床試驗如干細(xì)胞療法可能帶來新希望。保持積極心態(tài)與家庭支持同樣重要。
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