陳秀杉
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院
副主任醫(yī)師
煙霧病和煙霧綜合征是兩種相關(guān)但本質(zhì)不同的病理狀態(tài)，前者為一種特定病因引發(fā)的腦血管疾病，而后者則為多種病因共同導(dǎo)致的類似表現(xiàn)。它們的主要區(qū)別體現(xiàn)在病因、發(fā)病機制以及診斷標(biāo)準(zhǔn)上。
1病因：
煙霧病是一種特發(fā)性疾病，其確切成因尚不明確，可能與遺傳基因突變?nèi)鏡NF213基因和家族史相關(guān)。煙霧綜合征則是由其他已知原因如外傷、感染、自身免疫疾病引起的二級病態(tài)，與原發(fā)疾病密切相關(guān)。
2發(fā)病機制：
煙霧病主要表現(xiàn)為大腦基底動脈環(huán)處血管的逐漸狹窄或閉塞，導(dǎo)致腦部因缺血而產(chǎn)生代償性小血管網(wǎng)，即“煙霧狀血管”。煙霧綜合征的血管狹窄與煙霧狀影像表現(xiàn)雖然相似，但病理基礎(chǔ)通常由其他疾病擴展至腦血管，從而影響血管功能。
3癥狀及危害：
兩者都會引起反復(fù)的腦缺血發(fā)作和腦出血事件，癥狀可能包括偏癱、言語障礙、癲癇等。但煙霧綜合征的癥狀可能更復(fù)雜且伴隨原發(fā)病的全身表現(xiàn)。例如，如果由系統(tǒng)性紅斑狼瘡誘發(fā)煙霧綜合征，患者可能還會有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等癥狀。
4診斷方式：
煙霧病主要依賴影像學(xué)檢查，包括腦血管造影DSA、磁共振血管成像MRA，以及基因檢測以排除其他疾病。煙霧綜合征的診斷則需要結(jié)合病史、原發(fā)疾病證據(jù)以及影像學(xué)檢查結(jié)果綜合判定。
5治療方式：
煙霧病：藥物控制如抗血小板藥物阿司匹林、他汀類藥物、手術(shù)重建腦血流顳淺動脈-大腦中動脈搭橋手術(shù)、腦動脈直接或間接重建術(shù)是主要的治療方法。
煙霧綜合征：在緩解腦缺血問題的同時，更需要針對原發(fā)病進(jìn)行系統(tǒng)性治療，例如控制炎癥、抗凝或治療感染。
煙霧病和煙霧綜合征的區(qū)別在于本質(zhì)病因及治療策略的不同，患者如果發(fā)現(xiàn)疑似癥狀如反復(fù)頭痛、肢體無力或語言障礙，應(yīng)及時到神經(jīng)內(nèi)科或神經(jīng)外科明確診斷并進(jìn)行針對性治療管理。
