特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化存活率高嗎
呼吸內(nèi)科編輯
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特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化的存活率并不高，但早期診斷、積極治療可延緩病情進(jìn)展并改善生活質(zhì)量。這是一種無(wú)法逆轉(zhuǎn)的慢性肺病，5年內(nèi)的平均存活率約為20%-40%。
這種疾病的主要特征是肺泡被纖維組織取代，導(dǎo)致肺功能下降、呼吸困難。病因尚不明確，可能與遺傳因素、環(huán)境暴露（如吸入粉塵、有害氣體）、吸煙及年齡相關(guān)。臨床癥狀常見(jiàn)于中老年人，包括持續(xù)性的干咳、運(yùn)動(dòng)后呼吸困難、疲倦、體重減輕等，嚴(yán)重時(shí)甚至?xí)l(fā)展為心肺功能衰竭。由于疾病進(jìn)展迅速且早期癥狀與普通肺部疾病相似，容易被忽視或誤診。
雖然此病無(wú)法徹底治愈，但規(guī)范化治療可以改善預(yù)后。藥物是治療核心，主要包括抗纖維化藥物如吡非尼酮、尼達(dá)尼布，可延緩纖維化發(fā)展。氧療是針對(duì)低氧血癥患者的重要措施，能改善呼吸困難癥狀；而對(duì)于重癥患者，肺移植可能成為挽救生命的最后手段。在生活中，患者應(yīng)遠(yuǎn)離刺激性氣體、避免感冒及呼吸道感染，加強(qiáng)日常營(yíng)養(yǎng)攝入，適量運(yùn)動(dòng)如氣道訓(xùn)練也有助減輕癥狀。
出現(xiàn)疑似癥狀應(yīng)盡快就醫(yī)檢查，明確診斷病情，并制定個(gè)體化治療方案，避免延誤治療時(shí)機(jī)。
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