特發(fā)性
肺纖維化一種病因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病?，F(xiàn)認(rèn)為與免疫損傷有關(guān)。呼吸困難勞力性呼吸困難并進(jìn)行性加重，呼吸淺速，可有
鼻翼搧動(dòng)和輔助肌參予呼吸，但大多沒(méi)有端坐呼吸。②
咳嗽、咳痰早期無(wú)咳嗽。指導(dǎo)意見(jiàn)：肺活檢IF早、中期的組織學(xué)改變有一定特點(diǎn)，而且間質(zhì)性肺病病因甚多包括許多有明確病因可尋者，因此肺活檢對(duì)于本病確診和活動(dòng)性評(píng)價(jià)十分有意義。
