特發(fā)性肺纖維化和間質(zhì)性肺纖維化的主要區(qū)別在于病因和診斷方式。特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種病因不明的慢性進(jìn)行性肺纖維化疾病，而間質(zhì)性肺纖維化（ILF）是多種原因引起的肺間質(zhì)炎癥和纖維化的總稱。治療上，兩者均需根據(jù)病情采取藥物、氧療或肺移植等措施。
1、病因區(qū)別
特發(fā)性肺纖維化的病因尚不明確，可能與遺傳、環(huán)境暴露（如吸煙、粉塵）和免疫異常有關(guān)。間質(zhì)性肺纖維化則可能由多種原因引起，包括自身免疫性疾病（如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎）、藥物副作用、感染或職業(yè)暴露（如石棉、硅塵）。特發(fā)性肺纖維化屬于間質(zhì)性肺病的一種，但因其病因不明，被單獨(dú)分類。
2、癥狀與診斷
兩者癥狀相似，包括干咳、呼吸困難、乏力等。診斷上，特發(fā)性肺纖維化主要通過高分辨率CT（HRCT）和肺功能檢查確診，典型表現(xiàn)為蜂窩狀改變。間質(zhì)性肺纖維化的診斷需結(jié)合病史、影像學(xué)檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查，明確具體病因。
3、治療方法
特發(fā)性肺纖維化的治療以延緩疾病進(jìn)展為主，常用藥物包括尼達(dá)尼布和吡非尼酮，嚴(yán)重時需氧療或肺移植。間質(zhì)性肺纖維化的治療需針對病因，如使用免疫抑制劑治療自身免疫性疾病，或停用引起纖維化的藥物。氧療和肺康復(fù)訓(xùn)練對改善癥狀有幫助。
特發(fā)性肺纖維化和間質(zhì)性肺纖維化雖然癥狀相似，但病因和治療方法不同。早期診斷和針對性治療對改善預(yù)后至關(guān)重要。患者應(yīng)定期復(fù)查，遵醫(yī)囑調(diào)整治療方案，同時注意避免接觸有害環(huán)境因素，如戒煙、遠(yuǎn)離粉塵等。