大多數(shù)特發(fā)性性肺疾病都有共同的
病理基礎(chǔ)過程。初期損傷之后有肺泡炎，隨著炎性-免疫反應(yīng)的進展，
肺纖維化泡壁、氣道和血管最終都會發(fā)生不可逆的肺部瘢痕(纖維化)。炎癥和異常修復(fù)導(dǎo)致肺間質(zhì)細胞增殖，產(chǎn)生大量的膠原和細胞外基質(zhì)。肺組織的正常結(jié)構(gòu)為囊性空腔所替代，這些囊性空腔有增厚的纖維組織所包繞，此為晚期的“蜂窩肺”。肺間質(zhì)纖維化和“蜂窩肺”的形成，導(dǎo)致肺泡氣體-交換單元持久性的喪失。特發(fā)性肺纖維化發(fā)展過程中肺泡塌陷是失去上皮細胞的結(jié)果。暴露的基底膜可直接接觸和形成纖維組織，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窩樣改變。蜂窩樣改變是瘢痕和結(jié)構(gòu)重組的一種表現(xiàn)。
