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苯丙酮尿癥的治療方法

兒科編輯 博禾醫(yī)生
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某人體內(nèi)缺乏苯丙胺羥化酶,該酶的作用是將苯丙胺轉(zhuǎn)化為酪氨酸,參加體內(nèi)多種荷爾蒙的合成,缺乏苯丙胺羥化酶不能將體內(nèi)的苯丙胺轉(zhuǎn)化為酪氨酸,苯丙胺轉(zhuǎn)化為酮酸,體內(nèi)大量積累

一、苯丙酮尿癥如何治療?

1、低苯丙氨酸飲食:

由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)所必需的氨基酸,因此不能使機(jī)體不攝取苯丙氨酸,機(jī)體不足苯丙氨酸會損傷神經(jīng)系統(tǒng),因此對于一些苯丙氨酸尿癥患者來說,可以吃含有低苯丙氨酸的食物和奶粉,食物也可以保持低蛋白飲食治療是主要治療方法,需要長期持續(xù)。一般來說,苯丙酮尿癥出現(xiàn)在兒童群體,發(fā)現(xiàn)該病后立即治療,持續(xù)到青春期左右,在治療過程中觀察兒童情況,可能發(fā)生副作用,也要注意觀察。

2、BH4、5-羥色胺和L-DOPA:

機(jī)體內(nèi)四氫生物蝶呤(BH4)不足的話,丙酮尿癥可以用這種方法治療。這是藥物治療的范疇,在藥物治療的同時(shí)也要進(jìn)行飲食治療。

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