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小兒血管性血友病是什么原因引起的

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小兒血管性血友病是什么原因引起的

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曹廣
曹廣 北京安貞醫(yī)院 主任醫(yī)師
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括血友病a和血友病b。血友病a，又稱為遺傳性抗血友病球蛋白缺乏癥。血友病的發(fā)病率約為10萬分之5到10，以血友病a較為常見，血友病b次之。他們的共同特點(diǎn)是終生在輕微損傷后發(fā)生長時(shí)間出血，血友病a和b均為x連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病。因此，8.9缺乏均可使凝血過程第一階段中的凝血活酶生成減少，引起血液凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向。