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小兒血管性血友病是什么原因引起的

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小兒血管性血友病是什么原因引起的

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曹廣
曹廣 北京安貞醫(yī)院 主任醫(yī)師
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括血友病a和血友病b。血友病a,又稱為遺傳性抗血友病球蛋白缺乏癥。血友病的發(fā)病率約為10萬分之5到10,以血友病a較為常見,血友病b次之。他們的共同特點是終生在輕微損傷后發(fā)生長時間出血,血友病a和b均為x連鎖隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病。因此,8.9缺乏均可使凝血過程第一階段中的凝血活酶生成減少,引起血液凝固障礙,導(dǎo)致出血傾向。

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