袁曉勇
北京大學(xué)第一醫(yī)院
副主任醫(yī)師
肺間質(zhì)纖維化是一種慢性進行性肺部疾病，主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)的炎癥和纖維化，導(dǎo)致肺功能逐漸下降。病因復(fù)雜，可能與遺傳、環(huán)境、生理、外傷及病理因素有關(guān)。治療包括藥物治療、氧療、肺康復(fù)及肺移植等綜合措施。
1、遺傳因素。部分肺間質(zhì)纖維化患者存在家族遺傳史，基因突變可能導(dǎo)致肺組織修復(fù)功能異常，加速纖維化進程。家族中有類似病史的人群應(yīng)定期進行肺功能檢查，早期發(fā)現(xiàn)干預(yù)。
2、環(huán)境因素。長期暴露于粉塵、化學(xué)物質(zhì)、吸煙等環(huán)境中，可能誘發(fā)或加重肺間質(zhì)纖維化。避免接觸有害物質(zhì)，如石棉、硅塵等，戒煙是預(yù)防的重要措施。
3、生理因素。年齡增長、免疫功能異常等生理變化可能增加患病風(fēng)險。老年人及免疫系統(tǒng)疾病患者需特別注意肺部健康，定期體檢。
4、外傷。肺部受到嚴重外傷或感染后，可能導(dǎo)致肺組織損傷和纖維化。及時治療肺部感染，避免肺部外傷，有助于減少纖維化的發(fā)生。
5、病理因素。某些疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等，可能伴隨肺間質(zhì)纖維化。積極治療原發(fā)病，控制病情進展，有助于減輕肺部損害。
治療方法包括：
1、藥物治療。常用藥物包括糖皮質(zhì)激素如潑尼松、免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、抗纖維化藥物如尼達尼布。這些藥物有助于抑制炎癥反應(yīng)，延緩纖維化進程。
2、氧療。對于低氧血癥患者，長期氧療可改善生活質(zhì)量，緩解呼吸困難癥狀。
3、肺康復(fù)。通過呼吸訓(xùn)練、運動療法等，增強肺功能，提高患者的活動耐力。
4、肺移植。對于終末期患者，肺移植是唯一有效的治療手段，但需嚴格評估適應(yīng)癥和禁忌癥。
肺間質(zhì)纖維化是一種不可逆的疾病，早期診斷和綜合治療至關(guān)重要?；颊邞?yīng)避免接觸有害環(huán)境，戒煙，積極治療原發(fā)病，定期隨訪肺功能。通過藥物、氧療、肺康復(fù)等綜合措施，可有效延緩病情進展，改善生活質(zhì)量。對于終末期患者，肺移植可能是唯一的選擇，但需在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進行評估和決策。
