陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥該如何治療
血液內科編輯
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）是一種罕見的血液疾病，治療主要針對控制溶血、預防血栓和改善生活質量。治療方法包括藥物治療、支持治療和干細胞移植。
1.藥物治療
藥物治療是PNH的主要治療手段，目標是抑制補體系統(tǒng)的異常激活，減少溶血發(fā)作。依庫珠單抗是一種C5補體抑制劑，能有效阻止補體介導的紅細胞破壞，顯著減少溶血和輸血需求。另一種藥物是拉維珠單抗，也是一種補體抑制劑，適用于依庫珠單抗不耐受的患者。此外，糖皮質激素如潑尼松可用于急性溶血發(fā)作時的短期控制，但長期使用需謹慎。
2.支持治療
支持治療旨在緩解癥狀和預防并發(fā)癥。輸血是PNH患者的重要支持手段，尤其是嚴重貧血時，可快速改善癥狀。鐵劑和葉酸補充有助于糾正因慢性溶血導致的鐵缺乏和葉酸消耗?？鼓委熑绲头肿?a href="http://www.sxhyfhb888.com/k/1p031s52k230rt9.html" target="_blank">肝素或華法林可用于預防血栓形成，但需密切監(jiān)測凝血功能。
3.干細胞移植
對于年輕且病情嚴重的PNH患者，異基因造血干細胞移植是唯一可能根治的方法。移植可替換患者的異常造血干細胞，恢復正常的造血功能。然而，移植風險較高，包括移植物抗宿主病和感染等并發(fā)癥，需嚴格評估適應癥和患者條件。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的治療需根據(jù)患者的具體情況制定個性化方案。藥物治療是核心，支持治療和干細胞移植可作為補充?；颊邞ㄆ陔S訪，監(jiān)測病情變化，及時調整治療方案。對于疑似PNH的患者，應盡早就醫(yī)，明確診斷并接受規(guī)范治療，以改善預后和生活質量。
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