什么是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

男，40歲 2020-08-22 18:55

病情描述:

什么是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考

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晏旭東主任醫(yī)師沈陽(yáng)醫(yī)學(xué)院沈洲醫(yī)院 2020-08-22 19:53

通常情況下，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿又命名為夜間睡眠性血紅蛋白尿，是一種良性克隆性疾病，此病為后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞膜缺陷。1882年P(guān)aulStrubing醫(yī)生報(bào)道此疾病發(fā)生在夜間，患者會(huì)出現(xiàn)醬油樣或葡萄色樣，或濃茶一樣小便，但后來發(fā)現(xiàn)患者睡眠時(shí)血紅蛋白尿也會(huì)出現(xiàn)，患者在睡眠時(shí)酸性代謝產(chǎn)物堆積，有缺陷紅細(xì)胞膜對(duì)此酸性耐受性不良，而導(dǎo)致酸性環(huán)境下發(fā)生破裂，因此被改為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

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