白塞綜合征的介紹

關鍵詞: #白塞綜合征
關鍵詞: #白塞綜合征
白塞綜合征是以復發(fā)性口腔或外陰潰瘍、皮膚損傷和眼病為主要特征的慢性炎癥系統(tǒng)性血管炎。1937年土耳其皮膚科醫(yī)生Behcet首次報道。常見口腔潰瘍、外生殖器潰瘍、眼病三聯(lián)征。地中海沿岸國家和日本的發(fā)病率為0.1%,歐美的發(fā)病率為1~5/10萬,中國沒有數(shù)據(jù)。
病因:不明。
常見人群:20~40歲青壯年多見,男性發(fā)病比女性多,病情比女性嚴重。
常見表現(xiàn):
1、復發(fā)性口腔潰瘍:每年發(fā)作3次以上。
2、 復發(fā)性外生殖器潰瘍。
3、眼病變:葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎,視力下降。
4、皮膚損傷:下肢結節(jié)紅斑。假性毛囊炎、痤瘡性毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎。
5、心血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、關節(jié)等損害:血栓性淺靜脈炎、深靜脈血栓、布加綜合征大動脈瘤、假動脈瘤腸出血、腸穿孔意識障礙、癱瘓、感覺異常關節(jié)腫痛等活動期間可伴有發(fā)熱、疲勞、肌痛。
6、皮膚針刺反應陽性。
7、活動期間白細胞↑、CRP↑、ESR↑、γ球蛋白提高。
治療:
1、原發(fā)病治療:
①皮質類固醇激素:
②免疫抑制劑:環(huán)磷酰胺、硫唑布丁、秋水仙堿、環(huán)孢素a。
③非固體消炎劑:消炎痛、保太松、阿司匹林。
2、 血管病的治療:
① 檢查方法推薦CTA或MRA,不推薦血管穿刺造影。
② 擇期手術時機選擇:先控制原發(fā)病,保持ESR、CRP等在正常范圍。
③ 手術方法選擇:瘤體切除+血管移植,解剖外旁路轉流,瘤體結扎、曠置。
④ 術后發(fā)生動脈破裂、血栓形成、假性動脈瘤比例高。
隨訪:
定期隨訪,實驗室檢查及多種無創(chuàng)檢查,全面評估。