張永生
山東省立醫(yī)院
副主任醫(yī)師
我們必須養(yǎng)成不挑食、不偏愛食物的好習(xí)慣。應(yīng)該注意兒童苯丙酮尿癥是由體內(nèi)苯丙氨酸代謝異常引起的。苯丙氨酸是人類生長(zhǎng)和代謝的必需氨基酸。苯丙氨酸羥化酶的功能需要四氫生物蝶呤作為輔酶才能達(dá)到更好的效果。苯丙氨酸羥化酶活性的降低或四氫生物蝶呤的缺乏都會(huì)導(dǎo)致苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)化為酪氨酸，從而導(dǎo)致苯丙氨酸及其旁路代謝物苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸顯著增加。通過新生兒疾病篩查診斷的苯丙酮尿癥患兒，診斷后及時(shí)治療，近90%患兒智力可達(dá)到正常，只有少部分患兒由于治療不夠配合或病情較重，血苯丙氨酸濃度控制不理想，仍可導(dǎo)致智力下降。
