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α1-抗胰蛋白酶缺乏癥容易與哪些疾病混淆？

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問(wèn)題描述：
α1-抗胰蛋白酶缺乏癥容易與哪些疾病混淆？

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申家泉
申家泉 山東省立醫(yī)院 主任醫(yī)師
診斷本病可依靠有家族史、新生兒膽汁淤積，同時(shí)伴有肺氣腫或反復(fù)肺部感染，紙上蛋白電泳發(fā)現(xiàn)α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量測(cè)定、pi表型分析來(lái)確診。肝穿刺活組織檢查可見(jiàn)肝細(xì)胞充滿大小不等球形紅色小體，pAS染色呈陽(yáng)性反應(yīng)。無(wú)須鑒別。