鞏麗
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院
主治醫(yī)師
純紅再生障礙性貧血是一種罕見的血液疾病，部分患者可以通過(guò)治療達(dá)到治愈或長(zhǎng)期緩解。治療方法包括免疫抑制治療、造血干細(xì)胞移植和支持治療等。
1、免疫抑制治療
免疫抑制治療是純紅再生障礙性貧血的主要治療手段之一，適用于大多數(shù)患者。常用藥物包括環(huán)孢素、抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）和糖皮質(zhì)激素。環(huán)孢素通過(guò)抑制T細(xì)胞活性，減少對(duì)造血干細(xì)胞的攻擊；ATG則通過(guò)清除異常的免疫細(xì)胞，幫助恢復(fù)骨髓功能。糖皮質(zhì)激素常用于急性期控制炎癥反應(yīng)。這些藥物通常需要長(zhǎng)期使用，并定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和藥物濃度。
2、造血干細(xì)胞移植
對(duì)于年輕且病情嚴(yán)重的患者，造血干細(xì)胞移植是一種可能治愈的方法。移植前需要進(jìn)行配型，通常選擇HLA匹配的供者。移植過(guò)程包括預(yù)處理（化療或放療）、干細(xì)胞輸注和移植后免疫抑制治療。移植成功后，患者的造血功能可以完全恢復(fù)，但存在移植物抗宿主病等風(fēng)險(xiǎn)，需密切監(jiān)測(cè)。
3、支持治療
支持治療是改善患者生活質(zhì)量的重要措施。主要包括輸血和促紅細(xì)胞生成素（EPO）治療。輸血可以快速緩解貧血癥狀，但長(zhǎng)期輸血可能導(dǎo)致鐵過(guò)載，需配合鐵螯合劑治療。EPO可以刺激骨髓生成紅細(xì)胞，適用于部分患者。預(yù)防感染和營(yíng)養(yǎng)支持也是支持治療的關(guān)鍵。
純紅再生障礙性貧血的治療需要根據(jù)患者的具體情況制定個(gè)性化方案。早期診斷和規(guī)范治療可以顯著提高治愈率和生活質(zhì)量?；颊邞?yīng)定期隨訪，監(jiān)測(cè)病情變化，及時(shí)調(diào)整治療方案。
