葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G6PD是一種重要的代謝酶，參與細胞中抗氧化保護，缺乏該酶可能導(dǎo)致紅細胞易損傷引發(fā)溶血性貧血。常見誘因包括藥物、感染和飲食，因此了解其機制并采取預(yù)防措施至關(guān)重要。
1、什么是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶？
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是一種存在于人體細胞內(nèi)的酶，參與磷酸戊糖途徑PPP的代謝過程，是維持細胞內(nèi)氧化還原平衡的關(guān)鍵。通過促進NADPH的生成，它能保護細胞免受氧化應(yīng)激的傷害，特別是紅細胞。紅細胞因為沒有細胞核且代謝方式單一，完全依賴G6PD產(chǎn)生的NADPH維持自身的活性。一旦酶功能缺乏，紅細胞容易被氧化破壞，進而引發(fā)溶血。
2、G6PD缺乏的原因有哪些？
1遺傳因素：G6PD缺乏是一種X染色體連鎖隱性遺傳病，男性更容易受累，而女性多為攜帶者，但也可能出現(xiàn)癥狀。常見的突變形式有400多種，G6PD酶活性因基因突變而降低。
2外部因素：某些藥物如抗瘧藥、磺胺類抗生素、化學(xué)物質(zhì)如萘丸或食物如蠶豆可誘發(fā)G6PD缺乏者的溶血反應(yīng)。
3感染因素：一些細菌或病毒感染也會增加體內(nèi)的氧化應(yīng)激，誘發(fā)溶血。此類反應(yīng)尤其多見于兒童。
3、G6PD缺乏怎么辦？
1日常預(yù)防：G6PD缺乏者需要避免已知的誘因，包括停止使用可能的誘發(fā)藥物推薦咨詢醫(yī)生確認安全藥物清單，避免接觸萘丸和其他氧化性物質(zhì)，遠離蠶豆等高風(fēng)險食物。
2藥物治療：溶血發(fā)作時需及時補充葉酸以改善紅細胞生成，也可在醫(yī)生指導(dǎo)下遵醫(yī)囑使用抗氧化劑。嚴重者需要輸血治療以糾正貧血。
3營養(yǎng)支持：為提高心血管健康和恢復(fù)紅細胞功能，建議增加葉酸、維生素E及優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的攝入，如深綠葉菜、堅果、蛋類和豆腐等。
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶在人體代謝平衡中至關(guān)重要，缺乏該酶可能帶來嚴重健康風(fēng)險。了解病因、合理預(yù)防和及時應(yīng)對可以有效降低風(fēng)險，若有家族史或反復(fù)不明原因溶血史，應(yīng)盡早通過基因檢測明確診斷并做好長期管理。