李峰
臨汾市人民醫(yī)院
副主任醫(yī)師
小兒原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙又稱為纖毛不動(dòng)綜合征，是常染色體隱性遺傳病，是由于各種遺傳性原發(fā)纖毛結(jié)構(gòu)缺陷而引起的纖毛功能異常。臨床上引起此病的主要原因有:原發(fā)性纖毛不動(dòng)綜合征、囊性纖維性變、Young綜合征、纖毛長(zhǎng)度異常、纖毛缺如、動(dòng)力短臂短缺、全部或部分缺如、放射輪軸缺陷和微管異位等。此病的治療主要是在感染急性期首先積極抗感染，加強(qiáng)拍背及體位引流，促進(jìn)痰液排出，以保護(hù)其肺功能。盡量的避免肺心病的發(fā)生，同時(shí)還要預(yù)防其他感染發(fā)生，適當(dāng)增加鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。
