曹廣
北京安貞醫(yī)院
主任醫(yī)師
新生兒膽道閉鎖的確診主要依靠臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查，早期診斷對治療至關(guān)重要。診斷方法包括血液檢查、腹部超聲和肝臟活檢。
新生兒膽道閉鎖是一種嚴(yán)重的肝膽疾病，如果不及時治療可能導(dǎo)致肝功能衰竭。診斷通常分為三個步驟。1. 通過血液檢查評估肝功能。膽道閉鎖的患兒常表現(xiàn)為膽紅素水平升高，尤其是直接膽紅素顯著升高。谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶GGT和堿性磷酸酶ALP也可能異常升高，提示膽汁淤積。2. 腹部超聲檢查可以發(fā)現(xiàn)膽道系統(tǒng)異常。膽道閉鎖的患兒通常表現(xiàn)為肝外膽管未見顯影或膽囊發(fā)育不良。超聲還可評估肝臟大小和質(zhì)地，幫助排除其他肝膽疾病。3. 肝臟活檢是確診膽道閉鎖的金標(biāo)準(zhǔn)。通過顯微鏡觀察肝臟組織，可以發(fā)現(xiàn)膽管增生、膽汁淤積和纖維化等特征性改變。
一旦確診為膽道閉鎖，需要盡快采取治療措施。手術(shù)是治療膽道閉鎖的主要方法，其中Kasai手術(shù)最為常用。Kasai手術(shù)通過重建膽道引流系統(tǒng)，幫助膽汁排出，延緩肝硬化的進(jìn)展。藥物治療主要是輔助保護(hù)肝功能，常用藥物包括熊去氧膽酸、維生素K和抗生素。營養(yǎng)支持也非常重要，建議給予高熱量、高蛋白、低脂肪的飲食，必要時補(bǔ)充脂溶性維生素A、D、E和K。
新生兒膽道閉鎖的早期診斷和治療對預(yù)后至關(guān)重要。建議家長在發(fā)現(xiàn)新生兒黃疸不退、大便顏色淺、尿液深黃等癥狀時，及時就醫(yī)進(jìn)行詳細(xì)檢查。早期手術(shù)干預(yù)可以顯著改善預(yù)后，降低肝移植的需求。術(shù)后需定期隨訪，監(jiān)測肝功能指標(biāo)，及時調(diào)整治療方案。通過綜合治療和科學(xué)護(hù)理，許多膽道閉鎖的患兒可以獲得良好的生活質(zhì)量。
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