張立紅
北京大學(xué)人民醫(yī)院
主任醫(yī)師
原發(fā)性肺動脈高壓是一種罕見但嚴(yán)重的疾病，主要表現(xiàn)為肺動脈壓力異常升高，導(dǎo)致心臟負(fù)擔(dān)加重，最終可能引發(fā)心力衰竭。治療需根據(jù)病情采取藥物、手術(shù)或生活方式調(diào)整等多種方法。
1、遺傳因素：部分患者存在基因突變，如BMPR2基因突變，可能導(dǎo)致肺動脈高壓。家族中有類似病史的人群需定期檢查，早期發(fā)現(xiàn)有助于控制病情。
2、環(huán)境因素：長期暴露于高海拔、空氣污染或某些化學(xué)物質(zhì)可能增加患病風(fēng)險。減少暴露于有害環(huán)境，改善居住條件，有助于降低發(fā)病概率。
3、生理因素：肥胖、睡眠呼吸暫停綜合征等生理問題可能間接導(dǎo)致肺動脈高壓?？刂企w重、改善睡眠質(zhì)量，可以減輕心臟負(fù)擔(dān)，預(yù)防病情惡化。
4、病理因素：某些疾病如肝硬化、艾滋病、結(jié)締組織病可能引發(fā)繼發(fā)性肺動脈高壓。治療原發(fā)疾病，如使用抗病毒藥物或免疫抑制劑，有助于緩解肺動脈高壓癥狀。
5、藥物治療：常用藥物包括內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦、磷酸二酯酶-5抑制劑如西地那非和前列環(huán)素類藥物如依前列醇。這些藥物通過擴張血管、降低肺動脈壓力，改善患者癥狀。
6、手術(shù)治療：對于藥物控制不佳的患者，可考慮房間隔造口術(shù)、肺移植等手術(shù)。房間隔造口術(shù)通過減輕右心負(fù)荷，改善血液循環(huán)；肺移植則適用于終末期患者，但需嚴(yán)格評估手術(shù)風(fēng)險。
7、生活方式調(diào)整：低鹽飲食、適量運動如散步、瑜伽有助于減輕心臟負(fù)擔(dān)。避免劇烈運動，保持情緒穩(wěn)定，避免過度勞累，對病情控制至關(guān)重要。
原發(fā)性肺動脈高壓的病因復(fù)雜，涉及遺傳、環(huán)境、生理和病理等多方面因素。早期診斷和綜合治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵?；颊邞?yīng)定期隨訪，遵醫(yī)囑用藥，同時注重生活方式的調(diào)整，以延緩疾病進展，提高生活質(zhì)量。
