徐海林
北京大學(xué)人民醫(yī)院
主任醫(yī)師
膽道閉鎖是一種非常嚴(yán)重的肝臟疾病，若不及時干預(yù)，可能導(dǎo)致肝功能衰竭，甚至威脅生命。一旦確診，需要迅速采取治療，以防止諸如肝硬化或其他嚴(yán)重并發(fā)癥的出現(xiàn)。
1.膽道閉鎖的原因
膽道閉鎖的確切病因尚未完全明確，但可能涉及多種因素：
遺傳：部分患者可能存在與發(fā)育異常相關(guān)的遺傳背景，尤其是在胚胎發(fā)育期間，膽道結(jié)構(gòu)未能完全發(fā)育。
環(huán)境因素的影響：某些妊娠期病毒感染（如巨細(xì)胞病毒或風(fēng)疹病毒）可能會引發(fā)胎兒膽管發(fā)育異常，增加發(fā)病幾率。
炎癥或自體免疫反應(yīng)：出生后因感染或免疫系統(tǒng)異常，可能造成膽道閉鎖的病理性變化。
病理性損傷：例如膽管的狹窄、阻塞或纖維化可能因疾病或損傷導(dǎo)致膽汁淤積。
2.膽道閉鎖的癥狀
新生兒出現(xiàn)長時間黃疸、不明原因的大便顏色異常（蒼白或灰白色）、尿液顏色較深，應(yīng)高度懷疑膽道閉鎖。寶寶可能伴有肝臟腫大、體重增加緩慢等表現(xiàn)。這些癥狀提示病情嚴(yán)重，家長需盡快帶孩子就醫(yī)。
3.治療方式
治療膽道閉鎖的方法以手術(shù)為主，明確診斷后需盡早干預(yù)：
Kasai手術(shù)：也稱肝門空腸吻合術(shù)，是較常見的手術(shù)方式，用于引流淤積的膽汁，減少對肝臟的損害。這種手術(shù)效果與年齡密切相關(guān)，3個月內(nèi)的手術(shù)成功率較高。
肝移植：對于不可逆的晚期肝功能損害，肝移植是最終解決方案，能夠顯著改善病患的長期預(yù)后。
藥物輔助：術(shù)后通常會配合使用護肝藥物如熊去氧膽酸以及維生素A、D、E和K等，以幫助保護肝功能并維持營養(yǎng)平衡。
4.日常護理
手術(shù)后或等待手術(shù)期間，家長需注意：
飲食調(diào)整：為確保脂溶性維生素吸收，可選擇特殊配方奶粉或添加中鏈脂肪酸的食品。
監(jiān)測黃疸和體重：定期測量黃疸指數(shù)、控制并發(fā)癥，有助于判斷治療效果和調(diào)整后續(xù)護理計劃。
即使成功治療，患兒仍需長期隨訪，定期檢測肝功能和生長發(fā)育狀況。
積極面對疾病非常重要。對于膽道閉鎖，家長需保持足夠的重視，同時亦需照顧好自己心理狀態(tài)。在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下，全面了解病情、配合治療，多數(shù)患兒有機會過上相對正常的生活。如有可疑癥狀，千萬不要拖延，請立即咨詢相關(guān)?？漆t(yī)生，爭取早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。
