特發(fā)性肺纖維化和肺纖維化怎么區(qū)別
心胸外科編輯
關(guān)鍵詞： #肺纖維化
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特發(fā)性肺纖維化是肺纖維化的一種特殊類型，病因不明且進(jìn)展迅速，需通過(guò)高分辨率CT、肺功能檢查等明確診斷。區(qū)別關(guān)鍵在于病因、癥狀進(jìn)展速度和治療方案選擇。
1.病因差異
特發(fā)性肺纖維化（IPF）屬于病因未明的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，無(wú)明確誘因。普通肺纖維化可能由環(huán)境暴露（如石棉、粉塵）、結(jié)締組織?。?a href="http://www.sxhyfhb888.com/k/zdzr1zf0kouloim.html" target="_blank">類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎）、藥物副作用（如胺碘酮）或放射性損傷引發(fā)。IPF患者中男性、吸煙者、50歲以上人群占比更高。
2.臨床表現(xiàn)特征
IPF典型癥狀為進(jìn)行性加重的干咳和勞力性呼吸困難，雙肺基底部可聞及Velcro啰音。普通肺纖維化癥狀因原發(fā)病不同存在差異，如結(jié)締組織病相關(guān)者可能伴關(guān)節(jié)腫痛，藥物性肺纖維化常有用藥史。IPF病情進(jìn)展速度顯著快于其他類型，中位生存期僅3-5年。
3.影像學(xué)鑒別要點(diǎn)
高分辨率CT檢查中，IPF表現(xiàn)為雙側(cè)胸膜下網(wǎng)格狀陰影伴蜂窩肺改變，以下葉為主。非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）則多呈磨玻璃樣改變，分布更均勻。過(guò)敏性肺炎相關(guān)纖維化常見小葉中心性結(jié)節(jié)，而石棉肺可見胸膜斑。
4.治療方案對(duì)比
IPF標(biāo)準(zhǔn)治療包括抗纖維化藥物吡非尼酮（每日1800mg分三次）或尼達(dá)尼布（每日300mg分兩次），可延緩肺功能下降。普通肺纖維化需針對(duì)原發(fā)病治療，如結(jié)締組織病需用糖皮質(zhì)激素（潑尼松每日0.5mg/kg）聯(lián)合免疫抑制劑（硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯）。所有患者都應(yīng)接種肺炎疫苗和流感疫苗，氧療指征為靜息血氧飽和度≤88%。
5.預(yù)后管理策略
IPF患者建議每3-6個(gè)月復(fù)查肺功能和6分鐘步行試驗(yàn)，急性加重時(shí)需住院接受抗生素和甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。終末期患者可考慮肺移植評(píng)估。普通肺纖維化預(yù)后相對(duì)較好，NSIP患者10年生存率可達(dá)35-80%，需定期監(jiān)測(cè)原發(fā)病活動(dòng)度。
早期準(zhǔn)確鑒別肺纖維化類型對(duì)改善預(yù)后至關(guān)重要，建議出現(xiàn)不明原因呼吸困難時(shí)盡早就診呼吸科，完善血清學(xué)檢查（抗核抗體、類風(fēng)濕因子）和支氣管肺泡灌洗等檢查。戒煙、避免空氣污染暴露、進(jìn)行肺康復(fù)訓(xùn)練可延緩疾病進(jìn)展。
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