先天性非溶血性黃疸的治療方法有哪些
血液內(nèi)科編輯
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先天性非溶血性黃疸的治療方法包括光療、藥物治療和手術(shù)治療，具體方案需根據(jù)膽紅素水平和病因制定。核心治療目標(biāo)是降低血清膽紅素濃度，預(yù)防膽紅素腦病等并發(fā)癥。
1.光療
藍(lán)光照射是首選治療方法，波長425-475nm的藍(lán)光能將脂溶性膽紅素轉(zhuǎn)化為水溶性異構(gòu)體，通過膽汁和尿液排出。治療時(shí)需遮蓋眼睛和生殖器，每日照射8-12小時(shí)，監(jiān)測膽紅素下降情況。對于早產(chǎn)兒或高?；純?，可采用雙面強(qiáng)光療或光纖毯持續(xù)照射。
2.藥物治療
苯巴比妥能激活肝酶UGT1A1，促進(jìn)膽紅素代謝，口服劑量為3-5mg/kg/天，療程2-4周。熊去氧膽酸可改善膽汁淤積，劑量10-15mg/kg/天。嚴(yán)重病例可短期使用白蛋白靜脈輸注，每公斤體重1g，與膽紅素結(jié)合后減少游離膽紅素。
3.手術(shù)治療
當(dāng)膽紅素超過25mg/dl或光療無效時(shí)，需考慮換血療法。通過臍靜脈或外周血管置換患兒血液，每次置換量為患兒血容量的2倍。對于Crigler-Najjar綜合征Ⅰ型患者，肝移植是根治手段，術(shù)后需終身服用免疫抑制劑。部分Gilbert綜合征患者可行基因治療試驗(yàn)。
日常管理需保證充足喂養(yǎng)促進(jìn)膽紅素排泄，母乳喂養(yǎng)者每日哺乳8-12次。避免使用磺胺類、水楊酸鹽等競爭性抑制膽紅素代謝的藥物。定期監(jiān)測生長發(fā)育曲線，每3-6個(gè)月復(fù)查肝功能及膽紅素水平。
先天性非溶血性黃疸需終身隨訪，輕型患者預(yù)后良好，重型患者需警惕核黃疸風(fēng)險(xiǎn)。治療方案應(yīng)個(gè)體化調(diào)整，光療聯(lián)合藥物治療可控制大多數(shù)病例，手術(shù)干預(yù)僅適用于極少數(shù)危重情況?；颊呒覍賾?yīng)掌握黃疸加重時(shí)的應(yīng)急處理措施，及時(shí)就醫(yī)評估。
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