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進行性肌營養(yǎng)不良的治療方法有哪些

神經(jīng)內(nèi)科編輯
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關(guān)鍵詞： #營養(yǎng) #營養(yǎng)不良

進行性肌營養(yǎng)不良的治療方法包括藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練、手術(shù)干預(yù)和營養(yǎng)支持，目標(biāo)是延緩病情進展并改善生活質(zhì)量。常用藥物有糖皮質(zhì)激素、抗氧化劑和促進肌肉合成的藥物；康復(fù)訓(xùn)練以物理治療和運動療法為主；嚴(yán)重病例需考慮脊柱矯形等手術(shù)。

1.藥物治療是延緩疾病進展的核心手段。潑尼松等糖皮質(zhì)激素能減輕肌肉炎癥反應(yīng)，延緩肌力下降，但需注意骨質(zhì)疏松等副作用。輔酶Q10等抗氧化劑可減少自由基對肌細胞的損傷。肌酸補充劑能促進肌肉能量代謝，短期改善肌力，建議每日5-10克分次服用。

2.康復(fù)訓(xùn)練需根據(jù)患者肌力分級制定方案。水中運動利用浮力減輕關(guān)節(jié)負擔(dān)，適合下肢無力者每周3次。彈力帶抗阻訓(xùn)練能保持殘余肌力，重點訓(xùn)練核心肌群。呼吸肌訓(xùn)練使用阻力呼吸器，預(yù)防呼吸功能衰竭，每日2組每組10分鐘。所有訓(xùn)練需在物理治療師指導(dǎo)下進行，避免過度疲勞。

3.手術(shù)治療主要針對晚期并發(fā)癥。脊柱側(cè)彎超過40度需行矯形內(nèi)固定術(shù)，防止心肺受壓。跟腱攣縮影響行走時可做肌腱延長術(shù)。嚴(yán)重吞咽困難者需胃造瘺保證營養(yǎng)攝入。術(shù)前需全面評估心肺功能，術(shù)后配合康復(fù)訓(xùn)練恢復(fù)功能。

4.營養(yǎng)管理需保證高蛋白高熱量飲食。每日蛋白質(zhì)攝入量達到1.5-2克/公斤體重，優(yōu)選乳清蛋白和魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白。橄欖油、堅果提供高密度熱量，避免體重過快下降。鈣劑和維生素D聯(lián)合補充預(yù)防骨質(zhì)疏松，建議每日鈣1200mg加維生素D800IU。

進行性肌營養(yǎng)不良需采取多學(xué)科綜合治療，定期神經(jīng)肌肉評估調(diào)整方案。患者應(yīng)建立治療檔案，每3-6個月復(fù)查肌酶譜和肺功能。家庭環(huán)境需進行防滑改造，配備助行器預(yù)防跌倒。參與病友會獲取心理支持，保持積極心態(tài)對延緩病情至關(guān)重要。

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