先天性漏斗胸的原因有幾點(diǎn)
心胸外科編輯
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先天性漏斗胸主要由遺傳因素、胎兒期發(fā)育異常、結(jié)締組織疾病及代謝紊亂導(dǎo)致，表現(xiàn)為胸骨向內(nèi)凹陷。治療需根據(jù)嚴(yán)重程度選擇觀察、支具矯正或手術(shù)修復(fù)。
1.遺傳因素
約40%患者存在家族遺傳史，與FBN1、COL3A1等基因突變相關(guān)。這類(lèi)基因影響肋軟骨發(fā)育，導(dǎo)致胸廓結(jié)構(gòu)異常。建議有家族史者進(jìn)行孕前基因篩查，新生兒期可通過(guò)CT三維重建早期發(fā)現(xiàn)。
2.胎兒期發(fā)育異常
妊娠期維生素D缺乏、羊水過(guò)少或子宮壓迫可能造成胎兒胸廓變形。臨床數(shù)據(jù)顯示，早產(chǎn)兒發(fā)生率是足月兒的2.3倍。孕婦需保證每日600IU維生素D攝入，定期超聲監(jiān)測(cè)胎兒發(fā)育。
3.結(jié)締組織疾病
馬凡綜合征、埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合征患者常合并漏斗胸，因膠原蛋白合成障礙導(dǎo)致胸骨支撐力不足。這類(lèi)患者需進(jìn)行心臟超聲排查主動(dòng)脈擴(kuò)張，青春期前建議使用真空吸盤(pán)矯正器每日治療1小時(shí)。
4.代謝紊亂
低鈣血癥、佝僂病患兒因骨質(zhì)軟化易發(fā)胸廓畸形。血鈣水平低于2.1mmol/L時(shí)，肋軟骨生長(zhǎng)板會(huì)出現(xiàn)礦化障礙。治療需每日補(bǔ)充鈣劑1000mg+維生素D800IU，配合擴(kuò)胸運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練。
手術(shù)治療適用于凹陷指數(shù)＞3.2的重度患者，常用術(shù)式包括：Nuss微創(chuàng)手術(shù)植入矯形鋼板，Ravitch術(shù)切除畸形肋軟骨，胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)適用于骨骼成熟患者。術(shù)后需佩戴護(hù)具3-6個(gè)月，避免劇烈運(yùn)動(dòng)1年。
先天性漏斗胸的干預(yù)時(shí)機(jī)直接影響預(yù)后，輕度凹陷可在3歲前通過(guò)物理療法改善，中重度需在青春期前完成矯正。定期胸外科隨訪、肺功能檢測(cè)和脊柱側(cè)彎篩查必不可少，合并呼吸功能障礙者應(yīng)優(yōu)先手術(shù)。
專(zhuān)家觀點(diǎn)
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