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21羥化酶缺乏癥影響壽命

內(nèi)分泌科編輯
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關(guān)鍵詞： #缺乏

21羥化酶缺乏癥不會直接影響壽命，但如果不進(jìn)行正規(guī)治療，可能因相關(guān)并發(fā)癥危及生命。對于確診或疑似情況，應(yīng)盡快在醫(yī)生指導(dǎo)下系統(tǒng)治療。

這種病是一種先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥，主要由于體內(nèi)21羥化酶活性不足導(dǎo)致激素代謝紊亂。它可以分為鹽皮質(zhì)激素缺乏型和單純男性化型兩種，癥狀范圍從嬰兒期嚴(yán)重脫水到兒童中性器官發(fā)育異常不等。如果沒有及時處理，鹽丟失型癥狀如脫水、電解質(zhì)紊亂可能迅速惡化。

患有該病的人通過長期藥物治療，可以有效控制癥狀并改善生活質(zhì)量。治療通常包括補(bǔ)充腎上腺激素（如糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素），以維持體內(nèi)激素平衡。但治療也需要謹(jǐn)慎，可能出現(xiàn)劑量過低或過高的情況，導(dǎo)致激素過量或不足的相關(guān)問題。

規(guī)律隨訪非常重要，尤其是兒童期間生長發(fā)育情況需要密切關(guān)注。家人應(yīng)充分了解病情細(xì)節(jié)和急性加重的處理方法。如果懷疑有相關(guān)癥狀或治療期間出現(xiàn)異常，應(yīng)盡快聯(lián)系?？漆t(yī)生或內(nèi)分泌科就診。

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