21-羥化酶缺乏癥是第一個被發(fā)現(xiàn)、研究和最常見的先天性
腎上腺皮質(zhì)增生癥。21-羥化酶的缺乏導(dǎo)致糖皮質(zhì)激素和/或生理鹽水皮質(zhì)激素的減少，ACTH和
雄激素分泌增加，以及患者出現(xiàn)男性化和脫鹽癥狀，嚴(yán)重時威脅生命。指導(dǎo)方針：
青春期后的患者可以改用長效糖皮質(zhì)激素制劑。每日劑量：強的松3.7mg/m，甲基強的松龍2.4mg/m或地塞米松0.23mg/m。分組服用。糖皮質(zhì)激素替代療法是終生的需要。
