21羥化酶缺乏怎樣合理飲食

男，29歲 2020-09-20 00:54

病情描述:

21羥化酶缺乏怎樣合理飲食

醫(yī)生回答專(zhuān)區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考

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劉姍副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院 2020-09-20 01:48

21-羥化酶缺乏癥是第一個(gè)被發(fā)現(xiàn)、研究和最常見(jiàn)的先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥。21-羥化酶的缺乏導(dǎo)致糖皮質(zhì)激素和/或生理鹽水皮質(zhì)激素的減少，ACTH和雄激素分泌增加，以及患者出現(xiàn)男性化和脫鹽癥狀，嚴(yán)重時(shí)威脅生命。指導(dǎo)方針：青春期后的患者可以改用長(zhǎng)效糖皮質(zhì)激素制劑。每日劑量：強(qiáng)的松3.7mg/m，甲基強(qiáng)的松龍2.4mg/m或地塞米松0.23mg/m。分組服用。糖皮質(zhì)激素替代療法是終生的需要。

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