脊髓空洞病的癥狀

關(guān)鍵詞: #癥狀
關(guān)鍵詞: #癥狀
脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進行性的病變。病因不十分清楚,其病變特點是脊髓(主要是灰質(zhì))內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)(非神經(jīng)細胞)增生。常好發(fā)于頸部脊髓。當病變累及延髓時,則稱為延髓空洞癥。
發(fā)病年齡31~50歲,兒童和老年人少見,男多于女,曾有家族史,脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)有三方面,癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系,一般病程進展較緩慢,早期出現(xiàn)的癥狀多呈節(jié)段性分布,最先影響上肢,當空洞進一步擴大時,髓內(nèi)的灰質(zhì)和其外的白質(zhì)傳導(dǎo)束也被累及,于空洞腔以下出現(xiàn)傳導(dǎo)束功能障礙,早期患者的癥狀比較局限和輕微,晚期癥狀則表現(xiàn)廣泛甚至出現(xiàn)截癱。
其臨床表現(xiàn)主要有:
1.感覺癥狀
根據(jù)空洞位于脊髓頸段及胸上段,偏于一側(cè)或居于中央,出現(xiàn)單側(cè)上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙,常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點,痛、溫覺減退或消失,深感覺存在,該癥狀也可為兩側(cè)性。
2.運動癥狀
頸胸段空洞影響脊髓前角,出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓癥狀,表現(xiàn)為肌無力及肌張力下降,尤以兩手的魚際肌,骨間肌萎縮最為明顯,嚴重者呈現(xiàn)爪形手畸形,三叉神經(jīng)下行根受影響時,多發(fā)生同側(cè)面部感覺呈中樞型痛,溫覺障礙,面部分離性感覺缺失形成所謂"洋蔥樣分布"。
3.自主神經(jīng)損害癥狀
空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞,出現(xiàn)Horner綜合征,病變損害相應(yīng)節(jié)段,肢體與軀干皮膚可有分泌異常,多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征,少汗癥可局限于身體的一側(cè),稱之為"半側(cè)少汗癥",而更多見于一側(cè)的上半身,或一側(cè)上肢或半側(cè)臉面,通常角膜反射亦可減弱或消失,因神經(jīng)營養(yǎng)性角膜炎可導(dǎo)致雙側(cè)角膜穿孔,另一種奇異的泌汗現(xiàn)象是遇冷后排汗增多,伴有溫度降低,指端、指甲角化過度,萎縮,失去光澤,由于痛、溫覺消失,易發(fā)生燙傷與創(chuàng)傷,晚期患者出現(xiàn)大小便障礙和反復(fù)性泌尿系感染。