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一、一般表現(xiàn)特點(diǎn)

1、黃疸

為新生兒肝炎最突出的表現(xiàn),大部分患兒因黃疸就診,新生兒肝炎起病常緩慢而隱匿,多數(shù)患兒出生后第1周即出現(xiàn)新生兒黃疸,并持續(xù)2周以上時(shí)間,或生理黃疸消退后而又再度出現(xiàn)黃疸,大部分患兒治療1個(gè)月后黃疸消退。

2、肝脾腫大

肝脾均可觸及,肝臟一般為中度腫大,肝臟增大,觸診光滑,邊緣稍鈍,脾臟增大不顯著,輕癥經(jīng)一般處理后,就逐步好轉(zhuǎn),大便首先變黃,皮膚及鞏膜黃疸逐漸消退,肝臟縮小到正常范圍,生長(zhǎng)及發(fā)育亦良好,整個(gè)病程4~6周。

3、大便

出生時(shí)大便顏色正常,以后漸轉(zhuǎn)為淡黃色或灰白色大便,往往不是持續(xù)性,有時(shí)有少許淡黃色或綠色大便。

4、尿

結(jié)合膽紅素可以從小便中排出,大部分患兒有濃茶樣小便,可染黃尿布。

5、其他

常伴隨少許嘔吐,厭食,體重不增等。

部分病兒因疾病發(fā)展緩慢,一般又無(wú)發(fā)熱,厭食,嘔吐等,且黃疸及大便色澤變淡亦未引起家長(zhǎng)注意,直到滿月或更晚才被發(fā)覺(jué),以后逐漸發(fā)展為重型,也有一開(kāi)始就表現(xiàn)嚴(yán)重癥狀者,重癥者黃疸日趨嚴(yán)重,大便呈陶土色,肝臟增大(可達(dá)肋下5~7cm),質(zhì)偏硬,脾臟亦增大(可達(dá)肋下6~7cm),腹壁靜脈怒張,腹水征,會(huì)陰及下肢水腫,可發(fā)展到肝性腦病等;或發(fā)生大出血,膿毒癥等并發(fā)癥而死亡。

二、常見(jiàn)病因臨床特點(diǎn)

幾種病原所致新生兒肝炎綜合征的臨床特點(diǎn):

1、新生兒乙型肝炎

乙型肝炎表面抗原(HBsAg)陽(yáng)性的人群分布具有家庭聚集現(xiàn)象,這種現(xiàn)象與它的水平傳播和垂直傳播有關(guān),研究指出:慢性HBsAg攜帶的母親,其新生嬰兒HBsAg發(fā)生率高;這些嬰兒發(fā)展為HBsAg慢性攜帶者的比率較低(約為16%),并認(rèn)為新生兒時(shí)期感染的嬰兒能夠主動(dòng)消除乙型肝炎病毒。

(1)影響母親感染子女的因素可能有:

①母體補(bǔ)體效價(jià)越高,嬰兒HBsAg陽(yáng)性率越高,母體補(bǔ)體效價(jià)達(dá)1∶64者所生嬰兒HBsAg陽(yáng)性率高達(dá)90%。

②母親妊娠后期或分娩后2個(gè)月內(nèi)患乙型肝炎伴HBsAg攜帶者,較無(wú)癥狀攜帶者更易傳染后代,前者感染率為56.5%,后者為5%。

③抗原攜帶者所生子女,若已有過(guò)HBsAg陽(yáng)性,則以后再出生的嬰兒HBsAg陽(yáng)性的可能性很大,陽(yáng)性發(fā)生率為72%,反之為10.2%。

④e抗原被認(rèn)為是垂直傳播的一個(gè)重要因素,e抗原陽(yáng)性者所生的嬰兒HBsAg陽(yáng)性率極高,如母抗e抗體陽(yáng)性而e抗原陰性者,嬰兒HBsAg幾乎均為陰性,對(duì)此也有不同的觀點(diǎn)。

(2)臨床表現(xiàn):大多數(shù)HBsAg感染嬰兒呈亞臨床過(guò)程,無(wú)黃疸,僅有輕度的肝功能損害,除持久的HBsAg陽(yáng)性和氨基轉(zhuǎn)移酶增高外,無(wú)其他征象,肝大少見(jiàn),氨基轉(zhuǎn)移酶波動(dòng),遷延可達(dá)1~2年之久,往往發(fā)展為慢性HBsAg攜帶狀態(tài),少數(shù)發(fā)生黃疸者恢復(fù)迅速,分別于病后第6~9個(gè)月HBsAg轉(zhuǎn)陰,且出現(xiàn)HBsAb,表明新生兒乙型肝炎與成人相似。

少數(shù)可表現(xiàn)為暴發(fā)型或重癥型,病情危重,從黃疸出現(xiàn)到急性肝功能衰竭的時(shí)間平均10天(2~15天),常見(jiàn)肝性腦病,出血,血氨可達(dá)10mg/L以上(正常值0.9~1.5mg/L),近期預(yù)后極差,病死率達(dá)60%左右,死亡原因多為敗血癥,肺出血,肝性腦病伴膿毒血癥等,但其遠(yuǎn)期預(yù)后較好,存活者肝組織恢復(fù)良好。

2、先天性巨細(xì)胞包涵體病毒肝炎

CMV屬皰疹病毒屬,是新生兒肝炎綜合征的主要病原之一。

臨床表現(xiàn)特點(diǎn)宮內(nèi)感染者,在新生兒期內(nèi)出現(xiàn)臨床癥狀,表現(xiàn)為突出的黃疸,肝脾腫大等肝炎的癥狀,出生時(shí)獲得感染者,其肝炎的臨床表現(xiàn)一般出現(xiàn)在生后4個(gè)月左右,少數(shù)還有呼吸道感染癥狀,貧血,血小板減少及單核細(xì)胞增多癥的表現(xiàn),腦損害可表現(xiàn)為小頭畸形,癲癇,耳聾,智力障礙,脈絡(luò)膜炎等。

3、新生兒李斯特菌病

李斯特菌(Listeria)為革蘭陰性桿菌,感染多發(fā)生于新生兒,免疫缺陷患者,妊娠期或產(chǎn)褥期婦女等,尤其以新生兒感染最常見(jiàn)。

(1)傳播方式:新生兒獲得本病的方式如下:

①母親有菌血癥時(shí),細(xì)菌可通過(guò)胎盤(pán)和臍靜脈進(jìn)入胎兒循環(huán)。

②母親陰道或子宮內(nèi)膜感染引起羊膜感染,或胎兒通過(guò)產(chǎn)道時(shí)吸入或吞入受染的羊水。

③李斯特菌可在女性陰道,男性尿道中長(zhǎng)期存在而不產(chǎn)生癥狀,新生兒出生后可從周圍環(huán)境獲得感染。

(2)臨床表現(xiàn):胎兒或新生兒全身多臟器的肉芽腫或細(xì)胞的壞死,以肝臟損害為突出癥狀時(shí),表現(xiàn)為黃疸,肝脾腫大等臨床表現(xiàn),病死率可高至40%~50%,早產(chǎn)兒可達(dá)73%,常發(fā)生敗血癥,為新生兒感染最常見(jiàn)的臨床類型,多于生后立即或數(shù)天內(nèi)發(fā)病,母多有圍生期發(fā)熱史,表現(xiàn)為出生后發(fā)熱,嘔吐,拒食,腹瀉,嗜睡,黃疸,肝脾腫大,有時(shí)有結(jié)膜炎,皮疹,重者體溫不升,呼吸窘迫,發(fā)紺,呼吸暫停或出生后無(wú)自主呼吸,并有心肌炎及腦膜炎的癥狀,涂片可見(jiàn)李斯特菌,周圍血常規(guī)白細(xì)胞增高,腦脊液為腦膜炎的表現(xiàn)。

4、α1抗胰蛋白酶缺乏癥

先天性α1抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏是一種常染色體隱性遺傳缺陷,患兒主要表現(xiàn)為肝臟和肺部的損害,多在生后出現(xiàn)肝病和肺氣腫的癥狀,起病年齡不一,最早可在出生第1天就出現(xiàn)黃疸,膽汁淤積的臨床特點(diǎn)無(wú)法與先天性膽管閉鎖區(qū)別,膽汁淤滯約幾個(gè)月后,出現(xiàn)進(jìn)行性肝硬化,部分患兒在嬰兒期死亡,部分到學(xué)齡期出現(xiàn)腹水,食管靜脈曲張,亦有晚到青春期才出現(xiàn)肝硬化癥狀。

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