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腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

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問(wèn)題描述:
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

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蘭軍良
蘭軍良 臨汾市人民醫(yī)院 副主任醫(yī)師
由于這種疾病,髓鞘的喪失導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)損傷和極低的免疫力。在嚴(yán)重病例中,脊髓前角細(xì)胞、腦干核和大腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)受到侵犯。病情進(jìn)行性加重時(shí)可出現(xiàn)肌肉張力增高、雙腿和雙手伸直、智力很快減退、常有全副身心性羊角風(fēng)樣發(fā)作、快速眼球震顫、體溫不穩(wěn)定、不明病因的一直不間斷性體溫升高。根據(jù)你的描述,你咨詢的這種情況,腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不佳遺傳,一般情況下球形細(xì)胞腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不佳,是由于Β-半乳糖苷酶的缺乏使半乳糖腦苷脂沉積于腦內(nèi)的疾病。