李峰
臨汾市人民醫(yī)院
副主任醫(yī)師
先天性全丙種球蛋白低下血癥是臨床上相對來說一種比較少見的疾病,往往會見于小兒科。引起先天性全丙種球蛋白低下血癥的原因,主要是由于遺傳因素所導致的。它是一種性聯(lián)隱性遺傳性疾病,主要是由于遺傳的基因缺陷,在前B細胞分化為B細胞的過程當中出現(xiàn)障礙,通常情況下,男性會比較多見一些。發(fā)生先天性全丙種球蛋白血癥的時候,病人可以出現(xiàn)丙種球蛋白低下,對于機體的保護作用消失,病人經(jīng)常會出現(xiàn)嚴重的化膿性的細菌感染,而且會反復(fù)發(fā)生。治療的時候,原則是使用替代療法,補充病人不能產(chǎn)生的抗體,周期性的肌肉注射人血清免疫球蛋白。