王燕
鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院
主任醫(yī)師
多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病簡稱MEN它是指由兩個或兩個以上的內(nèi)分泌腺增生或腫瘤引起的臨床綜合征。多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤是一種常染色體顯性遺傳疾病,通常是家族性疾病。
本病可分為三類:
1、多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征Ⅰ型又稱MEAⅠ型,又稱Wermer綜合征,包括甲狀旁腺瘤、垂體腺瘤和胰腺瘤。
2、多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征Ⅱ型又稱MEAⅡ型,又稱Sipple綜合征,包括甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤和甲旁亢。
3、多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征MEAⅢ型多發(fā)性神經(jīng)瘤是其基本表現(xiàn),包括甲狀腺髓樣癌、胃腸道多發(fā)性纖維瘤和嗜鉻細(xì)胞瘤。