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血管骨肥大綜合癥

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血管骨肥大綜合癥

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魏以楨
魏以楨 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院 副主任醫(yī)師
血管骨肥大綜合征是一種先天性的發(fā)育畸形的綜合癥,又叫做KT綜合征。
骨肥大綜合癥會導(dǎo)致下肢的靜脈出現(xiàn)迂曲擴張,類似于中老年人下肢靜脈曲張外觀的表現(xiàn),事實上本質(zhì)不一樣,因為這是一種先天性的基因出現(xiàn)異常,患兒出現(xiàn)骨肥大。整個發(fā)育過程,骨肥大綜合征下肢出現(xiàn)整個下肢骨的增粗增長,但是它的肌肉萎縮。靜脈曲張皮膚表面會伴發(fā)鮮紅斑痣,就是毛細管擴張之后,形成片狀紅斑。有的面積大也有的面積小形狀不規(guī)則,所以這是一種新型的病,也是一種比較少見的疾病。
這個病在后期,患兒在生長發(fā)育過程中,癥狀會越來越突出,早期可能會容易遺漏,在后期是可以完全確診。

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一旦發(fā)現(xiàn)并積極治療低鈉血癥,大多數(shù)患者預(yù)后良好,不會造成太大傷害;但如果低鈉血癥治療不及時,可能會引起一系列并發(fā)癥。 低鈉血癥是指血清中鈉離子濃度低于正常水平,血鈉濃度小于135mmol/L。臨床上,患者可出現(xiàn)疲勞、惡心、嘔吐、頭暈、注意力不集中、意識改變等癥狀。 如果能及時發(fā)現(xiàn),及時到醫(yī)院,在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行治療,包括原發(fā)病治療、限制水攝入、補充鈉離子、糾正低鈉血癥等,大多數(shù)患者的癥狀會得到改善,預(yù)后良好,不會造成太大的傷害。 但如果低鈉血癥治療不及時,可能會引起腦細胞水腫、腦疝、滲透性脫髓鞘綜合征、腎前氮血癥等一系列并發(fā)癥,嚴重時可能危及患者生命。

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