尹慧
河南省中醫(yī)藥研究院
主任醫(yī)師
多巴反應(yīng)性肌張力障礙（DRD），是指一種多發(fā)于兒童或青少年的，以肌張力障礙或步態(tài)異常為首發(fā)癥狀的比較少見的遺傳性疾病，又稱Segawa病。臨床表現(xiàn)為肌張力障礙、步態(tài)異常及帕金森樣癥候，癥狀多有明顯的晝夜波動性，以及小劑量多巴制劑對其有快速、明顯的療效。多數(shù)病程呈進(jìn)展性，未經(jīng)治療者，最終生活不能自理。診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)及對小劑量多巴制劑的反應(yīng)性。兒童或成人起病，以原因不明的肢體肌張力異常、震顫、步態(tài)怪異等為首發(fā)癥狀，晨輕暮重為主要臨床特點(diǎn)，尤其有家族遺傳史者，應(yīng)高度懷疑DRD。
