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引起小兒肢端型硬皮病的原因是什么

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引起小兒肢端型硬皮病的原因是什么

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邵自強(qiáng)
邵自強(qiáng) 中日友好醫(yī)院 主任醫(yī)師
肢端型硬皮病主要表現(xiàn)手指、前臂的皮膚及皮下組織的硬化、萎縮、呈現(xiàn)褐色,關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、強(qiáng)直、手指雷諾氏現(xiàn)象明顯,但是內(nèi)臟受損害輕。硬皮病屬于免疫系統(tǒng)疾病,目前臨床上認(rèn)為它發(fā)病病因可能與遺傳、免疫細(xì)胞的異?;罨h(huán)境、血管中內(nèi)皮細(xì)胞纖維粘液性變及膠原廣泛過(guò)度沉積于皮膚及內(nèi)臟器官等因素有關(guān)聯(lián)。一旦小兒確診得了此病,可以就近在風(fēng)濕免疫科規(guī)范的治療,早期加用免疫抑制劑治療可改善病情進(jìn)展,也可以外用藥膏改善局部癥狀。

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輕度、中度的紅斑狼瘡患者沒有性命之憂,重癥紅斑狼瘡可以導(dǎo)致生命危險(xiǎn),這部分病人主要是累及到身體的重要臟器了,所以系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個(gè)有可能存在生命危險(xiǎn)的疾病,大家要特別重視。趙娟:就是紅斑狼瘡的表現(xiàn)是特別多種多樣的,大部分病人適當(dāng)相對(duì)比較輕或者是病情中度的,這部分病人,一般情況下沒有性命之憂,但是紅斑狼瘡也可以非常的重,我們有一類紅斑狼瘡叫做狼瘡危象,狼瘡危象的定義就是說(shuō)可以導(dǎo)致生命危險(xiǎn)的狼瘡的情況,這部分病人的有生命危險(xiǎn)的,這部分病人就是累及到身體的重要臟器,而且情況比較嚴(yán)重。舉個(gè)例子,比如說(shuō)這個(gè)病人有很嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)的受累,癲癇大發(fā)作或者是腦出血,那很快就可能會(huì)有生命危險(xiǎn),再舉個(gè)例子,比如說(shuō)血小板特別的低,正常血小板是125是低線,有的病人到個(gè)位數(shù)2、3,這種情況就特別容易內(nèi)臟自發(fā)出血,比如消化道大出血或者是腦子大出血,那么隨時(shí)都有可能有生命危險(xiǎn),所以紅斑狼瘡它是一個(gè)有可能存在生命危險(xiǎn)的疾病,所以大家要特別重視。

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