李峰
臨汾市人民醫(yī)院
副主任醫(yī)師
紅細(xì)胞生成性原卟啉病的治療通常是首選吃藥的方式來進(jìn)行治療。它是一種常染色體顯性遺傳性疾病，遺傳基因有易變的外顯率，與抑制基因和環(huán)境因素等有關(guān)系。骨髓和肝臟當(dāng)中可以產(chǎn)生過量的原卟啉，過量的原卟啉可以產(chǎn)生光敏性的皮膚損害。病人在光曬以后，有可能會出現(xiàn)皮膚局部強(qiáng)烈的燒灼感、針刺感和癢感;還有可能會出現(xiàn)皮膚的紅斑和高度水腫，嚴(yán)重的有可能會出現(xiàn)丘疹、水皰，形成糜爛、黑色的厚痂等等。治療的時(shí)候，通常是使用β胡蘿卜素來進(jìn)行治療，能夠阻斷光敏反應(yīng)或與卟啉有相同的最大吸收光譜。服藥后β胡蘿卜素在角層內(nèi)可以起到屏蔽作用，也可以使用考來烯胺加維生素e進(jìn)行治療。
