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Alagille綜合征(動脈-肝臟發(fā)育不良綜合征、先天性肝內膽管發(fā)育不良征)

Alagille綜合征

Alagille綜合征概述

Alagille綜合征又稱先天性肝內膽管發(fā)育不良征,動脈-肝臟發(fā)育不良綜合征;Watson-Alagille綜合征。先天性肝內膽管發(fā)育不良癥,表現為肝臟明顯腫大,顯微鏡下大多數門管區(qū)無膽管,有時可見發(fā)育不良的膽管,多無明顯管腔,伴有明顯的淤膽現象和門管區(qū)輕度纖維化,睪丸可見間質纖維化等。
  • 發(fā)病部位在哪里?上腹
  • 應該掛什么科?消化內科、肝膽外科、小兒外科、小兒消化科
  • 有什么典型癥狀?血漿膽固醇水平高、智力發(fā)育遲緩、黃疸、肺動脈狹窄
  • 應該做哪些檢查項目呢?血常規(guī)
  • 這樣的病癥傳染嗎?該病不具有傳染性
  • 高發(fā)人群?所有人群

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