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Alagille綜合征（動(dòng)脈-肝臟發(fā)育不良綜合征、先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良征）

Alagille綜合征

Alagille綜合征概述

Alagille綜合征又稱先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良征，動(dòng)脈-肝臟發(fā)育不良綜合征；Watson-Alagille綜合征。先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良癥，表現(xiàn)為肝臟明顯腫大，顯微鏡下大多數(shù)門管區(qū)無膽管，有時(shí)可見發(fā)育不良的膽管，多無明顯管腔，伴有明顯的淤膽現(xiàn)象和門管區(qū)輕度纖維化，睪丸可見間質(zhì)纖維化等。
  • 發(fā)病部位在哪里？上腹
  • 應(yīng)該掛什么科？消化內(nèi)科、肝膽外科、小兒外科、小兒消化科
  • 有什么典型癥狀？血漿膽固醇水平高、智力發(fā)育遲緩、黃疸、肺動(dòng)脈狹窄
  • 應(yīng)該做哪些檢查項(xiàng)目呢？血常規(guī)
  • 這樣的病癥傳染嗎？該病不具有傳染性
  • 高發(fā)人群？所有人群

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