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先天性胸腺發(fā)育不良(胸腺發(fā)育不全癥)

先天性胸腺發(fā)育不良

先天性胸腺發(fā)育不良概述

該病是一種因先天性胸腺不發(fā)育或發(fā)育不良所造成的T細(xì)胞功能缺陷的疾病,細(xì)胞介導(dǎo)的免疫缺乏或抑制??煞譃橥耆秃筒糠中蛢煞N。免疫缺陷的程度,可從胸腺輕微缺陷伴T細(xì)胞功能自發(fā)的正?;?,到胸腺缺如T細(xì)胞功能嚴(yán)重缺陷以致影響B(tài)細(xì)胞功能。盡管免疫球蛋白水平通常正常,病毒或真菌感染則非常常見。由于胸腺和甲狀旁腺都是由第3、4咽腭弓發(fā)... [詳情]
  • 發(fā)病部位在哪里?胸腔
  • 應(yīng)該掛什么科?胸外科、兒科、小兒外科
  • 有什么典型癥狀?發(fā)熱
  • 應(yīng)該做哪些檢查項(xiàng)目呢?胸部CT
  • 這樣的病癥傳染嗎?該病不具有傳染性
  • 高發(fā)人群?新生兒

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桑桂梅

Q: 先天性胸腺發(fā)育不良死亡的概率大嗎

A: 胸腺發(fā)育不全癥別名先天性胸腺發(fā)育不良,也稱為DiGeorge異?;颌蠛廷粞誓揖C合征,可以表現(xiàn)為常染色體顯性或隱性遺傳的特征。臨床特點(diǎn)為新生兒手足抽搐,具有特殊面容:有切跡的低耳畸形,下頜過小,人中短和五官間距離過短。反復(fù)發(fā)生念珠菌及其他真菌感染、嚴(yán)重的病毒感染,但細(xì)菌感染并不嚴(yán)重。胸腺移植治療是成功的,并確實(shí)存在自愈的可能性。如果出現(xiàn)了身體不舒服的癥狀,需要及時(shí)的去醫(yī)院就診。

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