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小兒色素失調(diào)癥(小兒Bloch-Siemens綜合征)

小兒色素失調(diào)癥

小兒色素失調(diào)癥概述

色素失調(diào)癥,又稱色素失禁癥、Bloch-Sulzberger綜合征、Bloch-Siemens綜合征、真皮變性黑變病,是一種少見的復(fù)合性遺傳綜合征。本病有特征性皮膚改變,可伴眼、骨骼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形和異常。
  • 發(fā)病部位在哪里?皮膚
  • 應(yīng)該掛什么科?兒科、小兒皮膚科
  • 有什么典型癥狀?斜視、紅斑、頭發(fā)枯黃稀疏、智力減低、皰疹、丘疹 、牙齒萌出異常
  • 應(yīng)該做哪些檢查項目呢?血常規(guī)、腦電圖(EEG)、活體組織病理檢查(活檢)
  • 這樣的病癥傳染嗎?該病不具有傳染性
  • 高發(fā)人群?所有小兒

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王玉瑋

Q: 小兒色素失調(diào)癥長大后有什么影響嗎

A: 一般長大以后對身體不會有影響。小兒色素失調(diào)癥是復(fù)合性遺傳疾病,主要是以皮膚破損為特征,皮膚表面上會出現(xiàn)一些黑色或者是褐色斑點,也會有線條和螺紋等不規(guī)則形狀,大部分都會發(fā)生在胳膊或者是腿上。但隨著年齡逐漸增長,顏色也會變淺或者是消失。

顧倩

Q: 小兒色素失調(diào)癥如何護(hù)理

A: 本病屬于遺傳性疾病,通常會出現(xiàn)紅斑、水泡、疣狀以及炎癥改變。病變后,可能伴有眼骨以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺陷。這種疾病的護(hù)理,應(yīng)先注意皮膚的清潔以及衛(wèi)生,穿著的衣物要寬松肥大,以免造成水泡被摩擦而造成了破裂。若是已經(jīng)破潰的話,可以使用消毒液來進(jìn)行消毒,然后使用無菌紗布包裹,并且還要定期更換輔料。

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