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先天性胸腺發(fā)育不良（胸腺發(fā)育不全癥）

先天性胸腺發(fā)育不良

先天性胸腺發(fā)育不良概述

該病是一種因先天性胸腺不發(fā)育或發(fā)育不良所造成的T細胞功能缺陷的疾病，細胞介導的免疫缺乏或抑制?？煞譃橥耆秃筒糠中蛢煞N。免疫缺陷的程度，可從胸腺輕微缺陷伴T細胞功能自發(fā)的正?；?，到胸腺缺如T細胞功能嚴重缺陷以致影響B(tài)細胞功能。盡管免疫球蛋白水平通常正常，病毒或真菌感染則非常常見。由于胸腺和甲狀旁腺都是由第3、4咽腭弓發(fā)... [詳情]
  • 發(fā)病部位在哪里？胸腔
  • 應該掛什么科？胸外科、兒科、小兒外科
  • 有什么典型癥狀？發(fā)熱
  • 應該做哪些檢查項目呢？胸部CT
  • 這樣的病癥傳染嗎？該病不具有傳染性
  • 高發(fā)人群？新生兒

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桑桂梅

Q： 先天性胸腺發(fā)育不良死亡的概率大嗎

A： 胸腺發(fā)育不全癥別名先天性胸腺發(fā)育不良，也稱為DiGeorge異常或Ⅲ和Ⅳ咽囊綜合征，可以表現為常染色體顯性或隱性遺傳的特征。臨床特點為新生兒手足抽搐，具有特殊面容：有切跡的低耳畸形，下頜過小，人中短和五官間距離過短。反復發(fā)生念珠菌及其他真菌感染、嚴重的病毒感染，但細菌感染并不嚴重。胸腺移植治療是成功的，并確實存在自愈的可能性。如果出現了身體不舒服的癥狀，需要及時的去醫(yī)院就診。

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