左向右分流先心病共同特征
心血管內科編輯
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左向右分流先心病共同特征是血液從左心系統異常分流至右心系統，導致肺循環(huán)血量增加。典型表現包括反復呼吸道感染、生長發(fā)育遲緩、心臟雜音等，需通過心臟超聲確診并評估分流程度。
1. 遺傳因素
部分先心病與遺傳相關，如21三體綜合征患兒常合并室間隔缺損。孕期基因檢測可篩查高風險胎兒，但多數病例為散發(fā)性。
2. 環(huán)境因素
妊娠早期病毒感染（如風疹）、接觸放射線或致畸藥物可能干擾心臟發(fā)育。孕婦需避免孕早期X線照射，慎用維A酸類等藥物。
3. 生理機制異常
胚胎期心內膜墊發(fā)育缺陷導致房間隔缺損，圓錐隔旋轉異常引發(fā)動脈導管未閉。這些結構異常形成左右心之間的異常通道。
4. 病理發(fā)展過程
小型缺損可能自愈，中型缺損易引發(fā)肺動脈高壓，大型缺損可進展為艾森曼格綜合征。定期監(jiān)測肺動脈壓力至關重要。
治療需根據具體類型和程度：
藥物控制：地高辛改善心功能（劑量0.125-0.25mg/日），呋塞片減輕肺充血（20-40mg/日），卡托普利降低肺動脈壓（6.25mg起始）。
手術方案：室間隔缺損修補術（經胸或介入封堵），房間隔缺損封堵術（適用于中央型缺損），動脈導管結扎術（傳統開胸或胸腔鏡）。
日常管理要點：保持口腔衛(wèi)生預防感染性心內膜炎，限制劇烈運動減輕心臟負荷，每月監(jiān)測體重和呼吸頻率。
左向右分流先心病需終身隨訪，即使手術后也應每年復查心臟超聲。出現口唇青紫、咯血等癥狀提示可能進展為雙向分流，需立即就醫(yī)。嬰幼兒喂養(yǎng)時采用少量多次方式，保證每日熱量攝入不低于100kcal/kg。
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