血栓性血小板減少性紫癜能治好嗎
腎內(nèi)科編輯
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血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是一種可治療的急重癥，早期診斷和規(guī)范治療可使80%以上患者獲得緩解。核心治療包括血漿置換、免疫抑制和輔助藥物，5年生存率可達(dá)90%。
1.血漿置換是TTP的一線療法。通過置換患者血漿清除異常的超大血管性血友病因子多聚體（UL-vWF）和抗ADAMTS13抗體，每日1次連續(xù)3-7天，置換量推薦1-1.5倍血漿體積。聯(lián)合新鮮冰凍血漿補(bǔ)充可糾正ADAMTS13酶缺乏。
2.免疫抑制治療針對(duì)獲得性TTP。利妥昔單抗每周375mg/m2靜脈輸注，4周療程能有效清除B細(xì)胞；環(huán)孢素3-5mg/kg/d分兩次口服維持免疫平衡；糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍1g/d沖擊3天后續(xù)漸減量。
3.輔助藥物改善微循環(huán)障礙。Caplacizumab每日10mg皮下注射阻斷vWF與血小板結(jié)合；重組ADAMTS13酶替代治療正在臨床試驗(yàn)階段；阿司匹林81mg/d預(yù)防血栓需在血小板＞50×10?/L時(shí)使用。
4.支持治療預(yù)防并發(fā)癥。血紅蛋白＜70g/L輸注洗滌紅細(xì)胞；血小板輸注僅用于活動(dòng)性出血或侵入性操作前；癲癇發(fā)作可用左乙拉西坦控制；腎功能不全時(shí)需調(diào)整藥物劑量。
5.緩解后監(jiān)測(cè)防止復(fù)發(fā)。出院后每月檢測(cè)ADAMTS13活性，＜10%提示復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)；利妥昔單抗維持治療每3個(gè)月1次；避免妊娠、感染等誘發(fā)因素；疫苗接種需在B細(xì)胞恢復(fù)后進(jìn)行。
血栓性血小板減少性紫癜的預(yù)后與治療時(shí)機(jī)密切相關(guān)，發(fā)病72小時(shí)內(nèi)啟動(dòng)血漿置換可顯著降低死亡率。即使獲得緩解，患者仍需終身隨訪監(jiān)測(cè)ADAMTS13活性，10%-30%病例可能復(fù)發(fā)?；驒z測(cè)有助于鑒別遺傳性TTP，這類患者需定期預(yù)防性血漿輸注。最新生物制劑如caplacizumab可將復(fù)發(fā)率降低67%，但費(fèi)用較高需權(quán)衡利弊。
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