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急性障礙性貧血需立即就醫(yī),典型癥狀包括皮膚蒼白、乏力、反復(fù)感染及異常出血。該病由骨髓造血功能衰竭導(dǎo)致,需通過(guò)血常規(guī)、骨髓穿刺確診,治療包括免疫抑制、造血干細(xì)胞移植和支持療法。

1.皮膚黏膜蒼白

血紅蛋白下降使皮膚、眼瞼結(jié)膜及甲床呈現(xiàn)明顯蒼白,活動(dòng)后心悸氣短。兒童可能出現(xiàn)發(fā)育遲緩,成人常伴頭暈?zāi)垦!C咳沼^察手掌血色變化,血紅蛋白低于60g/L需輸血。

2.出血傾向

血小板減少引發(fā)鼻衄、牙齦滲血,女性月經(jīng)量增多。皮膚出現(xiàn)針尖樣出血點(diǎn),碰撞后形成大片瘀斑。嚴(yán)重者有消化道出血(黑便)或顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn),血小板<20×10?/L時(shí)需輸注血小板。

3.感染反復(fù)發(fā)作

中性粒細(xì)胞缺乏導(dǎo)致口腔潰瘍、肺部感染頻發(fā),常見(jiàn)發(fā)熱持續(xù)不退。患者需住層流病房,使用粒細(xì)胞集落刺激因子提升白細(xì)胞,避免生冷食物,飯后用復(fù)方氯己定漱口液清潔口腔。

4.實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)異常

血常規(guī)顯示全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值下降。骨髓象呈現(xiàn)增生減低,非造血細(xì)胞比例增高。確診需排除陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等疾病,染色體檢查可發(fā)現(xiàn)7號(hào)染色體異常。

急性障礙性貧血屬于血液科急癥,出現(xiàn)發(fā)熱伴瘀斑、頭痛嘔吐等癥狀時(shí)需急診處理。規(guī)范治療下約60%患者可通過(guò)抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素獲得緩解,年輕患者建議盡早進(jìn)行HLA配型。日常需避免接觸苯類(lèi)化學(xué)物質(zhì),接種滅活疫苗預(yù)防感染。

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