小兒急性白血病主要的臨床表現(xiàn)是什么
血液內(nèi)科編輯
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小兒急性白血病主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、出血及肝脾淋巴結(jié)腫大，需立即就醫(yī)確診治療。核心癥狀源于骨髓造血功能異常和惡性細(xì)胞浸潤，早期識別對預(yù)后至關(guān)重要。
1.發(fā)熱
約60%患兒以發(fā)熱為首發(fā)癥狀，多為不規(guī)則中低熱。感染性發(fā)熱因中性粒細(xì)胞減少導(dǎo)致，常見口腔炎、肺炎等；腫瘤性發(fā)熱與白血病細(xì)胞釋放致熱原相關(guān)。體溫超過38℃持續(xù)3天需警惕。
2.貧血
進(jìn)行性加重的貧血表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、活動后氣促。血紅蛋白常低于60g/L，與骨髓紅細(xì)胞系受抑制有關(guān)。重度貧血可引發(fā)心臟擴(kuò)大及心力衰竭。
3.出血傾向
皮膚瘀點(diǎn)瘀斑最常見，鼻出血、牙齦出血次之。血小板＜20×10?/L時可能出現(xiàn)內(nèi)臟出血，如消化道出血（黑便）、顱內(nèi)出血（頭痛嘔吐）。與巨核細(xì)胞系受抑導(dǎo)致血小板減少相關(guān)。
4.器官浸潤
肝脾腫大見于50%病例，輕度淋巴結(jié)腫大（直徑＞1cm）多出現(xiàn)在頸部、腋下。骨關(guān)節(jié)疼痛因骨髓腔內(nèi)白血病細(xì)胞增殖壓迫所致，約25%患兒出現(xiàn)跛行或拒抱。
診斷需結(jié)合血常規(guī)（白細(xì)胞異常增高或減少）、骨髓穿刺（原始+幼稚細(xì)胞≥30%）及免疫分型。治療采用VDLD方案（長春新堿+柔紅霉素+左旋門冬酰胺酶+地塞米松）誘導(dǎo)緩解，配合預(yù)防性鞘內(nèi)注射（甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松）。造血干細(xì)胞移植適用于高危型或復(fù)發(fā)患兒。
小兒急性白血病已非不治之癥，正規(guī)治療下5年無病生存率達(dá)70%-85%。家長發(fā)現(xiàn)孩子持續(xù)發(fā)熱伴面色蒼白、皮膚出血點(diǎn)時應(yīng)立即至兒童血液科就診，避免延誤最佳治療時機(jī)。治療期間需注意預(yù)防感染（每日口腔護(hù)理、限制探視）、營養(yǎng)支持（高蛋白軟食）及心理疏導(dǎo)。
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