重癥肌無(wú)力者有哪五大類型的癥狀?
神經(jīng)內(nèi)科編輯
關(guān)鍵詞： #重癥肌無(wú)力 #肌無(wú)力
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重癥肌無(wú)力患者常見(jiàn)五大癥狀包括眼瞼下垂、復(fù)視、四肢無(wú)力、咀嚼吞咽困難和呼吸肌無(wú)力。這些癥狀源于神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙，需通過(guò)藥物、胸腺切除或免疫調(diào)節(jié)治療改善。
1. 眼瞼下垂
約50%患者首發(fā)癥狀為單側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂，晨輕暮重特點(diǎn)明顯。由于提上瞼肌受累，患者常需用力抬眉代償。膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明可暫時(shí)緩解，嚴(yán)重者需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療。
2. 復(fù)視
眼外肌無(wú)力導(dǎo)致雙眼視物重影，常見(jiàn)垂直方向復(fù)視。建議佩戴棱鏡眼鏡矯正，避免駕駛等需立體視覺(jué)的活動(dòng)。靜脈注射免疫球蛋白可快速改善急性發(fā)作期的復(fù)視癥狀。
3. 四肢無(wú)力
近端肌群更易受累，表現(xiàn)為梳頭困難、爬樓費(fèi)力。需進(jìn)行新斯的明試驗(yàn)確診，日?？蛇M(jìn)行低強(qiáng)度抗阻訓(xùn)練，如彈力帶屈肘、靠墻靜蹲等，每次15分鐘，每周3次。
4. 咀嚼吞咽困難
進(jìn)食中途出現(xiàn)咀嚼疲勞、飲水嗆咳提示延髓肌受累。建議改用布丁狀食物，采用 chin-tuck 吞咽姿勢(shì)。藥物治療無(wú)效時(shí)可考慮血漿置換，3-5次為一療程。
5. 呼吸肌無(wú)力
最危險(xiǎn)的危象表現(xiàn)，需立即住院監(jiān)測(cè)肺功能。無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣是首選，血?dú)夥治鲲@示氧分壓低于60mmHg時(shí)需氣管插管。長(zhǎng)期管理需定期檢測(cè)乙酰膽堿受體抗體滴度。
重癥肌無(wú)力癥狀具有波動(dòng)性特點(diǎn)，任何癥狀加重都需及時(shí)就醫(yī)。規(guī)范使用免疫抑制劑如他克莫司、嗎替麥考酚酯可減少?gòu)?fù)發(fā)，避免使用氨基糖苷類抗生素等加重癥狀的藥物?；颊邞?yīng)隨身攜帶醫(yī)療警示卡，記錄每日癥狀變化供醫(yī)生參考。
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